*仅供医学专业人士阅读参考
一个又一个诊断被推翻......
近期,BMJ杂志发表了一例胎监平稳,孕妇却最终娩出死胎的病例。而对病因的寻找更是差点让一众医生“秃头”,即使揪出罪魁祸首依然让医生们觉得疑点重重.......
这究竟是怎么一回事?跟小编一起来看看~
胎监平稳
孕33周产出死胎
患者,女,30岁,在第二次怀孕33周过程中因“咳嗽、疲劳和食欲不振”之主诉入院。
入院前6天,在门诊部诊断为急性严重呼吸综合征冠状病毒2型(SARS-CoV-2)阳性,患者无明显症状,因胎儿监测过程中生命体征平稳,未给予特殊治疗。
然而2天后,患者阴道顺娩一例死胎,应本人要求,她于同日出院。
1天后她再次因身体虚弱,恶心,头痛再次住院(疾病发展时间线见图1)。
患者资料:
既往史及个人史:工作为饲养员,常年和牛生活在一起。
体格检查:生命体征在正常范围内,皮肤黄疸和肝脾肿大。
实验室检查严重异常:肝酶升高、溶血、血小板减少和蛋白尿(详见表1)。
图1疾病发展时间线
表1 实验室检查
诊断接连被推翻
病因指向何方?
最初,考虑患者以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点,考虑为HELLP综合征。
这是重度妊娠期高血压疾病的严重并发症,常危及母儿生命,多数发生在产前,也可发生在产后。
因此予患者服用预防子痫发作。
然而,血小板减少症仅在一天后就消失了,与此相反,溶血甚至在分娩后72小时仍持续存在。
为了排除妊娠相关的血栓性微血管病(TMA),包括血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS),医生进行了外周血涂片检查,没有发现分裂细胞,但有少量球形细胞。尿沉渣检查未见明显异常。
为了进一步评估,我们进行了直接抗球蛋白试验(DAT),显示C3d呈强阳性;冷凝集素抗体滴度为阴性。
于此同时,对EB病毒、巨细胞病毒、埃博拉病毒、风疹病毒、人类细小病毒B19和支原体以及对抗中性粒细胞细胞质抗体、抗核抗体、抗磷脂抗体的检测均为阴性。
超声检查未发现胎盘残留可能引发持续性溶血。胎盘组织病理学显示绒毛间大部梗死,绒毛周纤维蛋白沉积(图2)。
图2 胎盘病理
看到这里,患者起初被怀疑患有HELLP综合征。因为作为溶血的诊断标准——肝酶升高、蛋白尿和轻微减少的血小板似乎在第一眼的时候就满足了。
然而,血小板减少症在短短1天内自行消退。分娩后很长一段时间内,溶血现象出乎意料地持续存在,且DAT试验阳性,此时应考虑什么疾病呢?
因患者DAT试验阳性,此时我们高度怀疑为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。
然而,蛋白尿恶化和肝酶升高用此病不能解释。
到这里,诊断似乎陷入了困境,此时一个医生却从患者资料里的个人史中发现了端倪......
聪明的读者朋友,读到这里,你想到了患者的病因在哪吗?接下来你会做什么检测来证实你的想法?
参考文献:
1. Sutter T, Fehr T, Blume C, et al. Stillbirth and fulminant postpartum haemolysis: COVID-19 or leptospirosis or both? BMJ Case Rep. 2023 Jun 30;16(6):e252620.
2. Furlanello T, Reale I. Leptospirosis and immune-mediated hemolytic anemia: A lethal association. Vet Res Forum. 2019 Summer;10(3):261-265.
3. Zschiedrich S, Fischer KG. Severe Weil's syndrome complicated by hemolytic anemia. Int J Infect Dis. 2010 Feb;14(2):e181-2.
4. Menter T, Tzankov A, Bruder E. SARS-CoV-2/COVID-19-Auswirkungen auf die Plazenta [Impact of SARS-CoV-2/COVID-19 on the placenta]. Pathologe. 2021 Nov;42(6):591-597. German.
来源丨 医学界妇产科频道
责编丨汪航
*"医学界"力求所发表内容专业、可靠,但不对内容的准确性做出承诺;请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。