让那些经保守治疗就能控制住病情的孩子,不至于因延误治疗时机而不得不最终接受有创伤手术。这才是我们的目标。点击文末“医学新知”专栏,了解更多内容。
撰文 |凌骏
“孩子长这么大,第一次知道尿尿、便便是什么感觉。”去年年底,5岁男孩小北(化名)在浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科接受了膀胱起搏器植入,手术非常成功,他的母亲激动地掉下了眼泪。
主刀医生,浙大儿院泌尿外科副主任医师徐哲明告诉“医学界”,每年,浙大儿院泌尿外科都要接诊近千名因各类原因导致泌尿系统异常的患儿。最近三个月,联合该院多学科团队,科室已接连为3名患儿成功开展儿童膀胱起搏器手术,患儿均恢复良好,目前已康复出院。
“这些需要在膀胱装起搏器的孩子,都过得太难了,很多人还在默默承受。我们也希望更多人知道这项技术,让这些孩子早日过上更高质量的生活。”徐哲明说。
徐哲明在手术中。图源:浙大儿院公众号
骶神经调控微创术
刚出生时,小北被诊断出脊髓脊膜膨出,这是一种先天性神经系统发育畸形,发病率约0.05%至0.1%,是新生儿致残和致死的重要原因之一。尽管通过及时的手术治疗,小北的脊膜得到修复,但已经受损的神经功能却无法复原。
“他的症状主要是漏尿和大便失禁,一天要用6、7张尿不湿,有时候放个屁也能带出污粪。”徐哲明告诉“医学界”。
康复训练、药物治疗、中医针灸......近5年间,父母带着小北尝试过各种各样的疗法,但排泄不可自控的症状仍在持续。上幼儿园后,疾病给小北带来的不便愈发明显,他时常会问父母,“等我不会乱大小便了,是不是就可以和小朋友一起玩了?”
过去几年,小北也一直在浙大儿院接受随访和治疗。去年10月,经浙大儿院多学科团队的最新一轮评估,徐哲明认为,是时候可以开展骶神经调控微创手术了。
骶神经调控微创,又通俗地称为“膀胱起搏器”,通过介入技术置入电极,连续施加电流于特定的骶神经,激活或抑制神经通路,进而影响与调节膀胱、尿道括约肌及盆底等骶神经支配的器官。该技术最早于1997年获美国FDA批准,2009年引入我国,近年来已相对广泛地在成年患者中开展。
但对于儿童来说,使用这项技术的难度截然不同。“与成人不同,很多患儿的骶尾部存在先天性骨性和神经异常,再加上孩子尚未发育完全,个体解剖结构差异大,精准置入刺激电极是个极大的挑战。”徐哲明告诉“医学界”。
正如徐哲明预判的那样,术前检查中,他们发现小北的右侧骶尾骨严重畸形,导致右侧S2-S4无正常骶孔。
小儿骶神经调控的定位、穿刺本身就存在难度,而小北右边的骶孔全都看不到,如果不能准确穿刺进骶孔,不仅手术会耗费大量时间,还会直接影响神经调控的质量,甚至留下一些健康隐患。
在充分讨论小北的病情后,徐哲明团队决定与放射科团队联合开展技术攻关,借助CT-MRI双导航的3D打印技术进行术前定位,“我们要先打印出一块导引板,上面定位好了‘小孔’,术中直接将板子扣在患儿的骶尾骨上,根据小孔的位置和方向进针,让手术得以精准、高效地开展。”
双导航植入电极
3D打印不是新技术,但联用CT-MRI双导航却存在挑战。
“要在术前做好定位,就需要依赖CT扫描,确定患儿骶尾骨的解剖结构。但CT扫不出神经,我们还要借助核磁共振确定患儿的神经位置,最后将两个扫描图像融合,进行三维建模。”徐哲明说,“融合得越精准,手术误差也就越小。但CT层面扫得薄,磁共振层面厚,要使两者完美融合在一起,是非常具有挑战性的。”
为了攻克技术难关,那段时间徐哲明经常待在放射科,他还喊来了3D打印设备方的技术人员,共同商讨建模对策。2023年11月初,经过前期严谨的筹备,团队成功打印出了导引板,小北的骶神经调控I期电极植入术也在徐哲明的主刀下顺利完成。有了双导航加持,术中通过导引板上预留的左侧S3孔隙顺利植入电极,并测试植入位点对电刺激产生有效反应。
除了电极植入能更为精准,3D打印双导航还能有效解决辐射带来的健康隐患。徐哲明告诉“医学界”,在传统的骶神经调控微创术中,对于骶尾骨结构异常的患者,医生是需要多次通过X线进行定位的。
在术后两周的调控和观察中,小北症状改善明显,对大小便逐渐有感觉了,无意识漏尿的频率以及漏尿量明显减少。11月中旬,徐哲明团队再次为小北进行了II期手术,将骶神经永久刺激器植入体内。
“植入永久刺激器的电流量,只需维持在最小有效数值即可,这能最大程度延长刺激器的使用年限。很多患者在更换前,症状已完全消失,所以不需要更换。”徐哲明说。II期术后,小北没有出现任何不良反应,如今已出院回家,之后还将定期进行随访。
除了小北,过去三个月徐哲明团队还为另两位患儿开展了骶神经调控术,包括一名5岁的脊髓脂肪瘤术后患儿,和一名13岁先天性肛门闭锁术后患儿,他们的大小便功能异常在术后都得到了有效改善。
手术植入的骶神经永久刺激器。图源:浙大儿院公众号
要有“综合征”思维
据了解,骶神经调控在成年患者中已相对普及,但针对儿童开展治疗的团队却为数不多,“医学界”查阅发现,除了浙大儿院,包括复旦大学附属儿科医院、山东大学齐鲁医院等也在近年开始先行尝试,将骶神经调控用于治疗儿童下尿路功能障碍。
“技术学习是一个难点,但并不是最大的障碍。”徐哲明告诉“医学界”,“关键是理念的培养,医院能否建立起多学科诊疗团队,专科医生是否能用‘综合征’的思维,去理解、治疗可能看上去症状表现单一的疾病。”
尽管统称为小儿下尿路功能障碍,但发病的原因却各式各样。据徐哲明介绍,从大外科的范畴来说,第一类是神经外科方面的疾病,如脊髓栓系综合征、脊膜膨出、小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)等引起的神经源性膀胱。先天性尾骨退化综合征也往往合并有神经发育异常。
“第二类则属于普外科/新生儿外科的问题,包括先天性的肛门直肠畸形、泄殖腔畸形等。第三类是肿瘤性/外伤性脊髓病变,由于先天性或者是获得性病因引起的神经源性膀胱,出现了大小便功能障碍。”徐哲明说,“很多内科疾病亦可引起神经源性排尿异常,比如糖尿病,多发性硬化症等。”
在对原发病进行处理的情况下,相关治疗一般遵循从初始治疗到进阶治疗的过程。“首先是进行行为控制训练,并结合药物治疗。接下来是微创,根据适应证进行肉毒素注射治疗、骶神经调控术治疗等。”徐哲明表示,“而对于一些已出现严重上尿路结构功能异常,高压小膀胱的患儿,可能就得采取膀胱扩大术等有创手术来保护器官功能。”
但无论是诊断还是治疗,不同类型、方式间也会存在交叉重叠,在徐哲明看来,这都是近年临床上强调多学科协作,外科医生要重视功能学等的重要原因。
“有不少存在排尿功能障碍的孩子,就诊时通过实验室或影像学检查都没有发现器质性病变,但难道功能异常就不是异常吗?”徐哲明说,“对于小儿泌尿外科医生,不能仅仅专注于传统的先天性结构畸形。”
反过来,对于其他科室亦是如此。徐哲明遇到过不少排便、排尿异常的患儿,就诊时已经出现了严重的双肾积水,“甚至有的孩子肌酐已经700μmol/L多了。”
“他们很多是患有脊髓栓系综合征、脊柱侧弯等的孩子,初诊在神经外科、骨科......但如果没有意识到这些情况是神经源性膀胱症状中的一部分,没有及时干预,最终可能导致上尿路损害的发生。”
“早期没有及时进行多学科对接,等孩子出现严重的小膀胱/膀胱高压,膀胱输尿管反流,肾积水等情况才来泌尿外科就诊,导致原本或许通过保守治疗就能控制住病情的患儿,最后不得不接受有创手术,预后还不一定好。这些问题需要引起重视。”徐哲明说。
儿童专科的多学科团队
徐哲明最早意识到这一问题,源于他10多年前在美国华盛顿大学医学院附属西雅图儿童医院进修时的经历。
“最深的感触有两点,其一是他们在泌尿功能重建上的探索。”徐哲明说,“其二是国外对于疑难病例进行多学科联合诊疗(MDT)重要性的意识。”
2014年,徐哲明结束进修回到浙大儿院,恰逢医院开始启动MDT建设。2015年1月,浙大儿院成立了首个MDT团队,并在随后几年内加速推进,到了2019年,一个机会摆在徐哲明面前,让他可以将自己的思考付诸实践。
作为国家儿童区域医疗中心,在肾脏病专家、浙大儿院副院长毛建华教授的牵头下,浙大儿院成立了难治性尿控异常MDT团队,联合肾脏内科、泌尿外科、神经外科、放射科等多个科室,抽丝剥茧,为来自全国各地的疑难患儿提供全方位的诊疗服务。
MDT的建设是为了让诊疗从“以疾病为中心”转向“以患者为中心”。很多疑难复杂疾病都具有跨学科性,在传统的诊疗模式下,不可避免地出现重复检查,或错过最佳治疗时机。
以前述3位接受骶神经调控微创的患儿为例,徐哲明告诉“医学界”,根据疾病初始表现,他们的首诊科室分别在神经外科和肾内科,相应的MDT也由这两个科室专家经评估后发起,组成以肾内科、神经外科和泌尿外科为核心,超声科、心理科、放射科、中医科等多科室参与的诊疗团队。
“若是一些存在明显泌尿系统结构异常的患儿,首诊科室就在泌尿外科,MDT由我们发起。”徐哲明说,“最终殊途同归,多个不同细分专业领域协同,寻求解决患儿病痛的最佳解决方案。”
截至目前,浙大儿院已建立起43个多学科队伍,包括难治性尿控异常MDT、泌尿外科结构功能异常MDT、性发育异常MDT、儿童疑难复杂心脏病MDT等。浙大儿院泌尿外科还参加了浙江省产前诊断中心的多学科联合门诊,积累了大量产前诊断各类泌尿生殖畸形的经验,为产前咨询、生后早期及时治疗奠定了良好的基础。
“我始终认为,医生的诊疗工作始终是围绕着临床问题,这是我们医者的初心。如果不能实际给患者解决病痛,任何新技术都是空的。”
“多年来,我们也陆续开展了肠道代膀胱扩大术、骶神经调控微创术等,治疗了不少患儿,效果也很好。”徐哲明说,“但我更希望的是,未来能有更多的医疗机构通过MDT团队的及时诊疗、随访管理,让那些经康复训练、药物就能控制病情的孩子,不至于因延误治疗时机而不得不最终接受有创伤手术。这才是我们的目标。”
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来源:医学界
责编:顾 莹
编辑:赵 静
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